再生不良性貧血 AA
骨髄巨核球数の著減に端を発した骨髄低形成
【概念】
造血能低下に基づく骨髄低形成と汎血球減少を特徴とする症候群
【病態】
1．免疫学的機序による造血抑制：免疫抑制療法が有効な症例が多い→患者自身のTリンパ球が造血幹細胞を破壊している
【病型】
後天性再生不良性貧血
1．特発性再生不良性貧血（最多）
2．二次性再生不良性貧血
a．薬物（抗けいれん薬など）、化学薬品
b．ウイルス（肝炎後再生不良性貧血など）
c．放射線照射
d．再生不良性貧血 PNH症候群
【検査】
1．末梢血液所見：汎血球減少
しばしば大球性～正球性貧血。網赤血球絶対数低下
白血球数減少、好中球数減少、リンパ球は相対的に増加
血小板数減少
2．血性鉄値の上昇、不飽和鉄結合能の低下
3．骨髄生検：造血細胞の減少：骨髄低形成像
4．胸腰椎MRI：造血組織の減少と脂肪組織の増加
他。LD正常
【鑑別疾患】
【重症度分類】
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【治療】造血回復を目指す治療と支持療法の2つに大別される．それぞれの治療の適応は，年齢や重症度に応じて異なる．
1．造血回復を目指す治療
①免疫抑制療法（シクロスポリン（CsA），抗胸腺細胞グロブリン（ATG））：造血幹細胞に対して抑制的に作用するTリンパ球の破壊などを目的
②トロンボポエチン受容体作動薬（エルトロンボパグ，ロミプロスチム）投与
③蛋白同化ステロイド療法（メテノロンなど）
④造血幹細胞移植（重症、最重症）
2．支持療法
①輸血（赤血球輸血，血小板輸血，顆粒球輸血）
②造血因子（G-CSF）の投与
③鉄キレート薬投与